Kliniczne warianty przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP)

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia (CIDP) to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje osłonki mielinowe nerwów obwodowych, prowadząc do ich uszkodzenia i zaburzenia przewodnictwa nerwowego. Najczęściej występuje w klasycznej postaci czuciowo-ruchowej, jednak u części pacjentów mogą pojawiać się warianty kliniczne, które różnią się objawami (np. dominacja objawów ruchowych lub czuciowych), przebiegiem, a także reakcją na leczenie. Zrozumienie tych odmian jest istotne, aby szybko rozpoznać chorobę i wdrożyć odpowiednią terapię.

Dlaczego ważne jest rozpoznanie wariantu choroby?

Rozpoznanie konkretnego wariantu choroby jest bardzo ważne, ponieważ pomaga dobrać odpowiednie leczenie. Niektóre postacie CIDP wykazują lepszą odpowiedź na immunoglobuliny, a inne na sterydy. Wariant choroby może też wpływać na to, jak szybko pojawią się objawy i jakie są szanse na poprawę. Dlatego tak ważne jest, aby lekarz dokładnie ocenił, z jaką postacią CIDP mamy do czynienia. [2,3]

Postać typowa CIDP

Typowa postać CIDP, nazywana czuciowo-ruchową, jest najczęściej występującym wariantem tej choroby. Objawy rozwijają się powoli, zwykle w ciągu co najmniej 8 tygodni i obejmują symetrycznie obie strony ciała. Choroba często zaczyna się od osłabienia mięśni nóg, co utrudnia wchodzenie po schodach, wstawanie z krzesła czy pokonywanie dłuższych dystansów. W miarę postępu pojawiają się również trudności z czynnościami wymagającymi precyzji rąk, takimi jak chwytanie przedmiotów, pisanie czy otwieranie butelek.

Zaburzeniom ruchowym często towarzyszą objawy czuciowe, takie jak drętwienie, mrowienie, uczucie ciężkości nóg czy trudności w rozpoznawaniu dotyku, temperatury lub wibracji. Takie zmiany czuciowe i ruchowe są wynikiem uszkodzenia osłonek mielinowych nerwów, które zaburzają przewodzenie impulsów nerwowych. [1,2,3] Przebieg CIDP może przybierać różne formy – może być przewlekle postępujący, z wolnym i stopniowym nasilaniem się objawów, lub nawracający, z okresami remisji (poprawy) i nawrotów (pogorszenia). W przypadku opóźnionego rozpoznania lub braku odpowiedniego leczenia objawy mogą utrzymywać się przez dłuższy czas, co zwiększa ryzyko trwałych uszkodzeń nerwów. [1,2]

Leczenie CIDP często przynosi dobre efekty, jednak skuteczność zależy od zastosowanej terapii oraz indywidualnej reakcji pacjenta. Dane wskazują, że leczenie za pomocą immunoglobulin jest skuteczne u około 60–80% pacjentów. Steroidy przynoszą poprawę u mniej więcej 50–60% chorych. W trudniejszych przypadkach, szczególnie gdy standardowe metody nie są wystarczająco skuteczne, stosuje się plazmaferezę (wymianę osocza) lub leki immunosupresyjne.

U niektórych pacjentów konieczne jest dłuższe leczenie podtrzymujące, aby kontrolować objawy i zapobiegać nawrotom choroby. [3]

Ruchowa postać CIDP

Ruchowa, czyli motoryczna postać CIDP, to rzadziej występujący wariant choroby, w którym dominują objawy ze strony mięśni, bez typowych zaburzeń czucia, takich jak mrowienie czy drętwienie. Pacjenci odczuwają przede wszystkim postępujące osłabienie mięśni, które zwykle rozpoczyna się w kończynach dolnych, a z czasem obejmuje także kończyny górne. Objawy mogą powodować trudności z chodzeniem, wstawaniem z krzesła, a w bardziej zaawansowanych przypadkach prowadzić do problemów z unoszeniem ramion, chwytaniem przedmiotów czy wykonywaniem precyzyjnych ruchów. [1,2]

Osłabienie mięśni w ruchowym wariancie CIDP najczęściej rozwija się symetrycznie po obu stronach ciała i postępuje stopniowo. W ramach diagnostyki wykonuje się badanie przewodnictwa nerwowego (ENG) oraz elektromiografię (EMG), które pozwalają sprawdzić, czy impulsy nerwowe prawidłowo docierają do mięśni. W tym wariancie CIDP badania często wykazują spowolnienie przewodzenia sygnałów lub ich blokadę, co świadczy o uszkodzeniu nerwów ruchowych.

Objawy ruchowego wariantu CIDP mogą przypominać inne schorzenia, takie jak stwardnienie zanikowe boczne (SLA) czy miastenia, dlatego precyzyjna diagnostyka jest kluczowa. Wczesne rozpoznanie oraz szybkie wdrożenie leczenia są niezbędne, by zahamować postęp choroby i poprawić funkcjonowanie pacjenta. [2]

W ruchowym wariancie CIDP immunoglobuliny są preferowaną metodą leczenia ze względu na wysoką skuteczność. Sterydy, ze względu na ryzyko pogorszenia objawów, są przeciwwskazane i nie stosuje się ich w terapii tego wariantu choroby.

Czuciowa postać CIDP

W czuciowym wariancie CIDP objawy koncentrują się głównie na zaburzeniach czucia. Pacjenci często zgłaszają drętwienie, mrowienie, pieczenie w dłoniach lub stopach oraz trudności z utrzymaniem równowagi. Siła mięśniowa zazwyczaj pozostaje zachowana lub jest tylko nieznacznie osłabiona, co pozwala na sprawne poruszanie się. Jednak osoby z tym wariantem choroby mają trudności z odczuwaniem podłoża oraz z określeniem położenia swoich kończyn, szczególnie w sytuacjach, gdy wzrok nie może tego kontrolować, na przykład podczas chodzenia po ciemku. Zaburzenia te wynikają z dysfunkcji nerwów odpowiedzialnych za czucie głębokie i powierzchniowe. [1,2]

Niektórzy pacjenci opisują to wrażenie, jakby chodzili po miękkim, niestabilnym podłożu, a ich stopy nie miały pełnego kontaktu z podłożem. Wynika to z zaburzeń czucia głębokiego, które utrudniają precyzyjne określenie położenia kończyn. Trudności z utrzymaniem równowagi często nasilają się podczas chodzenia po nierównym terenie lub w sytuacjach, gdy brak kontroli wzrokowej, na przykład przy zamkniętych oczach. Czuciowy wariant CIDP może być trudniejszy do rozpoznania, ponieważ jego objawy przypominają inne choroby nerwów obwodowych, takie jak neuropatia cukrzycowa czy schorzenia związane z obecnością nieprawidłowych białek we krwi. Dlatego konieczna jest dokładna diagnostyka, aby wykluczyć inne przyczyny objawów. [1,3]

Pacjenci z czuciowym wariantem CIDP, mimo mniej typowych objawów, zazwyczaj dobrze reagują na leczenie. Dożylne immunoglobuliny (IVIG) są skuteczne u większości chorych, a u niektórych dobre efekty przynoszą także steroidy lub plazmafereza. Wybór metody leczenia zależy od indywidualnej sytuacji klinicznej pacjenta [3].

Postać wieloogniskowa CIDP (dawniej zespół Lewisa-Sumnera, MADSAM)

W wieloogniskowej postaci CIDP objawy zwykle rozwijają się niesymetrycznie. Pacjenci często zgłaszają mrowienie, drętwienie, ból lub osłabienie siły mięśniowej, które początkowo dotyczą jednej kończyny, np. dłoni lub ramienia. Z czasem symptomy mogą wystąpić również po drugiej stronie ciała, jednak początkowa niesymetryczność jest charakterystyczna dla tej postaci choroby.

W odróżnieniu od klasycznej postaci CIDP, w wariancie wieloogniskowym objawy nie rozwijają się równomiernie i mają bardziej rozproszony charakter. Taka niesymetryczność początkowych objawów może utrudniać rozpoznanie choroby, dlatego ważne jest zwrócenie uwagi na zaburzenia, które początkowo występują tylko po jednej stronie ciała.

Badania przewodnictwa nerwowego (ENG) często wykazują tzw. blok przewodzenia – miejsce, w którym impuls nerwowy jest zaburzony albo całkowicie zablokowany. Te charakterystyczne zmiany pomagają w odróżnieniu tej postaci CIDP od innych chorób, takich jak stwardnienie zanikowe boczne (SLA) czy mononeuropatia.

Leczenie wieloogniskowej postaci CIDP przynosi różne rezultaty u poszczególnych pacjentów. U wielu osób skuteczne są immunoglobuliny, podczas gdy u innych lepsze efekty daje zastosowanie steroidów. W odpowiednio zaplanowanej terapii możliwe jest złagodzenie objawów i znacząca poprawa codziennego funkcjonowania pacjenta. [1,2,3]

Dystalna postać CIDP (DADS)

W tej postaci CIDP objawy koncentrują się przede wszystkim w stopach i dłoniach, określanych jako części dystalne kończyn. Pacjenci zgłaszają drętwienie, mrowienie, osłabienie mięśni oraz trudności w wykonywaniu precyzyjnych ruchów, takich jak zapinanie guzików, trzymanie drobnych przedmiotów czy płynne chodzenie.

Choroba rozwija się powoli, co często prowadzi do jej pomylenia z innymi neuropatiami obwodowymi. [1,2] Efektywność leczenia w tej postaci CIDP bywa zróżnicowana – u niektórych pacjentów najlepsze rezultaty przynosi stosowanie immunoglobulin, podczas gdy u innych skuteczniejsze okazują się steroidy. Terapia zawsze dostosowywana jest indywidualnie, w zależności od charakteru objawów i ich nasilenia. [3]

Inne rzadziej spotykane postacie CIDP

W niektórych przypadkach CIDP może przyjmować nietypowe formy. Jednym z rzadziej spotykanych wariantów jest CIDP ograniczone do jednej kończyny, zwane postacią ogniskową. Objawy w tej postaci są zlokalizowane wyłącznie w jednym obszarze, np. w jednej ręce lub nodze, co może utrudniać rozpoznanie choroby.

Zdarza się także, że CIDP ma ostry początek, przypominający przebieg zespołu Guillaina-Barrégo, z gwałtownym pojawieniem się objawów w krótkim czasie. W takich przypadkach mówi się o ostrym początku CIDP, co wymaga szybkiej diagnostyki i różnicowania w celu odpowiedniego leczenia.

U części pacjentów objawy mogą zmieniać swój charakter w miarę postępu choroby. W początkowych fazach występuje asymetria objawów, a choroba może przypominać postać wieloogniskową. Jednak z czasem objawy mogą stać się bardziej symetryczne, a początkowa forma „atypowa” może przejść w klasyczną postać CIDP.

Te rzadsze warianty CIDP podkreślają znaczenie dokładnej diagnostyki, aby dostosować terapię do specyfiki przebiegu choroby u konkretnego pacjenta.

Podsumowanie

CIDP to choroba, która może przejawiać się i przebiegać w różny sposób u poszczególnych pacjentów. Oprócz klasycznej postaci istnieją także inne warianty, różniące się objawami oraz reakcją na leczenie. Zrozumienie tych różnic jest niezwykle ważne zarówno dla lekarzy, jak i pacjentów, ponieważ pozwala na trafniejszą diagnozę oraz lepsze dostosowanie terapii do specyficznego przebiegu choroby.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie CIDP, warto dowiedzieć się, z którym wariantem choroby masz do czynienia. Pozwoli to lepiej zrozumieć naturę objawów, przebieg choroby i możliwości leczenia, co może znacząco wpłynąć na jego skuteczność i poprawę jakości życia.

Źródła:

1. Kalita J, Misra UK. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna i jej odmiany. Przegląd Lekarski. 2020;77(5):351–357.
2. Nowak M. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna – aktualne podejście diagnostyczno-terapeutyczne. Neurologia po Dyplomie. 2021;16(2):28–35.
3. Kozubski W, Zimny S, Cieślak K. Odpowiedź na leczenie immunoglobulinami ludzkimi u chorych z CIDP o typowym i atypowym przebiegu. Neurol Neurochir Pol. 2021;55(3):205–212